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삼성가의 가족력으로 유명해진 질병

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삼성그룹의 가족력이 새삼 관심을 끌고 있다. 가족력이란 특정 질병에 대한 가족이나 친척의 의학적 내력을 일컫는다. 우선, 삼성가의 가족력은 여자보다는 남자 쪽에서 주로 발현되는 편이다. 삼성가 남자들에게 공통적으로 찾아온 질환은 폐암이다.

깜짝!

이뿐만이 아니다. 삼성가의 또 다른 가족력으로 유전병인 샤르코 마리 투스병(CMT)이 있다. 삼성가의 꽤 많은 이들이 이 병을 앓고 있는 것으로 알려졌다. 오늘은 퀴즈를 통해 일명 '이건희 병'으로 불리는 샤르코 마리 투스병에 대해 자세히 알아보도록 하자.

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과거 한 온라인 커뮤니티에 삼성그룹의 유전 질환에 대한 게시글이 올라와 화제였다. 이는 샤르코 마리 투스병이라는 일종의 유전병으로 뇌에서 척추를 통해 근육으로 이어지는 말초신경의 장애로 인해 발생하는 질환이다.


샤르코 마리 투스병은 삼성그룹 창업주 이병철의 배우자인 박두을 집안 쪽에서 전해진 것으로 알려졌다. 삼성그룹 이건희 회장과 장녀인 호텔신라 이부진 사장이 이 병을 앓고 있으며, CJ 이재현 회장과 누나인 이미경 부회장도 마찬가지다. 이재현의 아들 이선호도 이 병을 앓고 있는 것으로 알려졌다.

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샤르코 마리 투스병은 인구 10만 명당 36명꼴로 발생하는 희귀 유전병이다. 이 질환은 질병을 발견한 학자 3명의 이름 첫 알파벳을 따 'CMT'로도 불린다. 유전병 중에서도 가족력이 큰 게 특징이다. 환자 대부분은 손발 근육이 위축되고 약해지면서 변형으로까지 이어진다.


심할 때는 걸어 다니는 것조차 힘들어 휠체어 신세를 져야 할 수도 있다. 이 질환은 유아나 청소년기에 시작되고 증상은 늦은 아동기나 초기 성인기에 나타난다. 하지만 사람에 따라 30대 초반까지도 증상이 드러나지 않기도 한다.


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그렇다면 샤르코 마리 투스병의 초기 증상은 어떻게 될까? 초기에는 엄지발가락을 들어 올리는 힘이 약해지거나, 계단을 오를 때 다리가 무겁게 느껴지는 증상이 나타난다. 이 상태에서 근육이 더 약화하면 발가락이 항상 구부러진 형태를 띠거나 발바닥 아치가 위쪽으로 휘어지는 등 변형이 일어나 걷기가 어려워진다. 이어 척추가 휘어지는 척추측만증과 고관절 변형을 동반하기도 한다.


언론에 공개된 CJ 이재현 회장의 사진을 보면 손과 발이 심하게 굽어있고, 종아리도 비정상적으로 말라있어 전형적인 샤르코 마리 투스병으로 추정된다. CJ그룹에 따르면 그는 이 병이 악화해 걷기, 쓰기, 젓가락질 등 기본적인 일상생활조차 어려운 상태라고 알려졌다.

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샤르코 마리 투스병은 원인 유전자에 따라 질환의 진행속도에 차이를 보이는데, 사람에 따라 30대 초반까지 증상이 드러나지 않기도 한다고 전해진다. 


증상이 나타나는 정도는 개인에 따라 다르지만, 보통 대부분은 시간이 지남에 따라 증상이 악화된다. 하지만 같은 부모에서 태어났어도 유전자의 돌연변이 여부에 따라 발병하지 않거나, 무증상인 사람도 있다.

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삼성가의 유전병으로 알려진 샤르코 마리 투스병. 샤르코 마리 투스는 대부분 상염색체 우성형질로 유전돼 부모가 병이 생기면 자식도 발병할 확률이 높다. 하지만 아직까지 특별한 치료제가 없어 완치가 어려운 것으로 알려졌다.


따라서 이 병에 걸려 근육이 위축되고 변형이 일어나면 다시 원상태로 되돌리긴 힘들다. 이 때문에 환자는 현재로서는 무중력치료나 전기, 수중치료 등 특수 치료를 받아, 근육의 퇴행 속도를 지연 진행 속도를 최대한 늦추는 게 현재로서 알려진 치료법의 전부다.

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