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'미만성 거대B세포 림프종(악성림프종)' 어떤 암이죠?

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방송인 허지웅의 '미만성 거대B세포 림프종(악성림프종)' 투병 소식에 많은 분들이 놀라시고, 어떤 암인지 궁금해하실 것 같은데요. 


특별한 예방법과 조기검진법이 없는 암! '미만성 거대B세포 림프종(악성림프종)'에 대해 정확히 알아보세요.     

● '미만성 거대B세포 림프종' 이란?


림프종이란 림프조직 세포들이 악성 전환되어 생기는 종양을 말하며, 림프종에는 호지킨 림프종과 비호지킨 림프종(악성 림프종)이 있습니다. 비호지킨 림프종(악성 림프종)은 림프조직에 존재하는 세포의 악성종양으로서 호지킨 림프종을 제외한 질환을 칭합니다. 그중 가장 많은 비율을 차지하는 것이 미만성(瀰漫性) 거대 B세포 림프종 입니다.


'미만성'이라는 말은 '어떤 병이 넓은 부위에 걸쳐 퍼져 있는' 상태를 의미하며 '확산성'이라고도 합니다.  

● 어느 부위에서 발생하나요?


주로 림프 조직에 발병하나 림프 외 조직에 발병하는 경우도 흔하게 있습니다. 림프절이나 실질 장기를 침범하고 질병의 파급이 일정한 연결 계통이 없이 일어나며, 흔히 다발성으로 나타납니다. 림프절 이외에도 위장관, 피부, 뼈, 중추신경계, 갑상선, 고환 등 림프절 외 부위를 침범할 수 있습니다. 

● 얼마나 많이 걸리는 암인가요?


2017년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2015년에 우리나라에서는 214,701건의 암이 발생하였는데, 그중 악성 림프종은 남녀를 합쳐서 4,667건으로 전체 암 발생의 2.2%를 차지했습니다. 


남녀의 성비는 1.4 : 1로 남자에게 더 많이 발생했습니다. 발생 건수는 남자가 2,693건, 여자가 1,974건이었습니다. 남녀를 합쳐서 연령대별로 보면 70대가 23.1%로 가장 많았고, 60대가 20.7%, 50대가 19.0%의 순이었습니다.  

 ● 일반적으로 어떤 증상이 나타나나요?


전신적인 증상으로는 열이 나거나, 야간 발한, 체중 감소 등이 올 수 있으며 이를 B 증상이라고 합니다. 미만성 거대 B세포 림프종은 말초 림프절 종대뿐만 아니라 여러 장기를 침범하는 경우가 많습니다. 침범 부위에 따라 다양한 증상이 나타나며 목이나 신체 일부분에 종괴 형성을 하거나 통증을 호소하는 경우도 있습니다. 소화기계에 위치하는 경우 장폐색, 출혈, 천공 등으로 발견되는 경우도 있습니다.

1917년 앤 아버(Ann Arbor)의 병기분류에 따라 B증상으로 지정된 특징적인 증상들이 있는데 이 증상들은 병기나 치료의 방향의 결정에 많은 영향을 줍니다.


◈ B증상에 포함되는 증상

- 진단 6개월 전 동안 특별한 이유 없이 10%이상 체중이 감소한 경우

- 특별한 원인 없이 38도 이상의 열이 지속될 경우

- 잠잘 때 옷이 흠뻑 젖을 정도 땀이 나는 경우

● 위험요인은 무엇인가요?


선천적 혹은 후천적인 면역결핍은 중요한 위험인자 중 하나로 알려져 있습니다. 장기이식 후에 면역억제 치료를 받는 환자에게 림프종이 발생할 수 있다는 것은 잘 알려져 있으며 신장 이식 환자의 경우나 심장이나 조혈모세포이식 후에는 발생 위험성이 훨씬 높습니다. 


쇼그렌 증후군, 루푸스 그리고 류마티스 관절염 등 다양한 자가면역질환이 악성 림프종과 관련이 있습니다. 또한 골수 증식 질환 등으로 항암화학요법이나 방사선 치료를 시행 받은 경우에는 발생 위험성이 높아질 수 있습니다. 

치료방법은 어떻게 되나요?


치료는 악성도의 정도와 병기에 따라 차이가 있으며,, 림프종의 종류에 따라서도 차이가 날 수 있습니다. 림프종은 혈액암의 일종으로 특수한 경우를 제외하고는 치료로써 수술이 적용되는 경우는 매우 적습니다. 


위나 장에 림프종이 생긴 경우에는 치료 중에 장천공의 위험이 있으므로 수술 후 항암화학요법을 적용합니다. 또한 방사선치료는 미만성 거대 B세포 림프종에서는 일차치료는 아니나, 항암치료 후 보조요법으로 시행할 수 있습니다. 이 경우 정상 장기에 손상을 주지 않으면서 종양을 제거할 수 있는 용량을 사용해야 하므로 병변의 위치 및 병변의 수가 치료 방향의 설정에 중요합니다. 


한 가지 약제로는 병이 금방 재발하므로 서로 작용 기전과 독성이 다른 약제를 몇 가지 조합하는 복합항암화학요법이 시도됩니다.

국내에서 빈도가 제일 높은 미만성 거대B세포 림프종의 경우에는 복합항암화학요법의 표준인 CHOP요법(사이클로포스파마이드, 아드리아마이신, 빈크리스틴, 프레드니손 요법)와 B세포 표면에 결합하는 단클론항체인 리툭시맙(Rituximab)을 병합하여 치료하는 것이 장기 생존율을 높일 수 있어 근래에 표준치료로서 시행되고 있습니다.


고위험군의 악성 림프종이나 재발한 후 구제 항암화학요법에 반응을 보이는 악성 림프종의 경우에는 고용량 항암화학요법 및 자가조혈모세포이식을 통해 생존율과 완치율을 높일 수 있습니다.

*구제 항암화학요법(salvage chemotherapy): 일차 항암제치료에 실패한 경우, 다음 단계로 시도하는 항암화학요법을 총괄하는 명칭

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